Los pacientes con Sturge Weber puede sufrir glaucoma. (Foto: Orphanet.com)

¿Qué es el síndrome de Sturge Weber?

Se trata de un síndrome raro caracterizado por una mancha roja en el rostro.
Abigail Gómez |El Universal
12 Julio, 2018 | 08:00 hrs.

El Síndrome de Sturge Weber es una rara enfermedad caracterizada por una marca de nacimiento conocida como mancha en vino de Oporto, que generalmente se encuentra en el rostro y suele abarcar la mitad de la cara de quienes la padecen.

Este síndrome es calificado como neurocutáneo debido a que son característicos los síntomas neurológicos y cutáneos que genera; es caracterizado también por la presencia deangiomas, es decir, tumores benignos en forma de manchas que se generan por la acumuación de pequeños vasos sanguineos, según señala un artículo de la Revista Médica de Costa Rica y Centroamérica.

Estos angiomas aparecen generalmente en la frente y en la zona del nervio trigémino, un nervio ubicado en el cerebro que controla funciones oculares y del  movimiento facial maxilar y mandibular. Por esta razón, en este padecimiento son comunes los problemas oculares, tales como glaucoma.

Otras de sus principales manifestaciones son “convulsiones, hemiparesia (disminución de la fuerza motora o parálisis parcial que afecta un brazo y una pierna del mismo lado del cuerpo) y retraso mental. Su gravedad está determinada por el grado de afectación cerebral y frecuencia e intensidad de la epilepsia. Es un síndrome, poco frecuente con una incidencia de 1 por cada 50 mil personas”, explica el estudio.

Las manifestaciones oculares ocurren en un 40% de los pacientes, mientras que de los síntomas neurológicas la epilepsia es el más común, presente en un 80% de los casos y el retraso mental en un 60%. Por lo general se detecta antes de los dos años y suele complicarse durante la adolescencia.

Otras complicaciones pueden ser fiebres recurrentes, sinusitis, faringo amigdalitis y otitis aguda recurrente, sangrado nasal, sueño excesivo durante el día, insomnio, hipoacusia y problemas de deglución.

A pesar de que los bebé que nacen con la mancha de vino de Oporto tienen altas probabilidades de padecer el Síndrome de Sturge Weber, no todos los que tienen esta mancha es a causa del síndrome por lo que se requiere resonancia magnética para identificar una lesión cerebral común en este síndrome (angioma leptomeníngeo)  y determinar el daño ocasionado.

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