A esta enfermedad también se le conoce como deficiencia de factor I. (Foto: El Universal)

Afibrinogenemia: la enfermedad que causa problemas para coagular

Para que una persona tenga esta enfermedad ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso
Redacción | El Universal
13 Septiembre, 2018 | 08:00 hrs.

La afibrinogenemia es una enfermedad rara que se caracteriza por la ausencia total de fibrinógeno en la sangre. El fibrinógeno es una sustancia que participa en la formación de los coágulos sanguíneos por lo que su ausencia dificulta este importante proceso.

Se trata de una enfermedad congénita de origen hereditario que se desarrolla debido a un problema con el factor de coagulación tipo I por lo que también es conocida como deficiencia de factor I, según señala laFederación Mundial de Hemofilia.

Además de la afibrinogenemia (que no produce fibrinógeno), existen algunas variaciones de la enfermedad como la hipofibrinogenemia (cuando se produce poco fibrinógeno) y la disfibrinogenemia (cuando el fibrinógeno no funciona de la forma en que debería).

Cuando cualquiera de estos trastornos se presenta la reacción de coagulación no ocurre como debería y el coágulo no logra formarse.

La afibrinogenemia es un trastorno autosómico recesivo, lo cual quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de transmitirlo a sus hijos y es más común en aquellas regiones del mundo donde existen matrimonios entre personas de la misma familia.

Una prueba para medir las concentraciones de fibrinógeno suelen ser las requeridas para diagnosticar esta enfermedad aunque, en realidad, una de las principales causas de deficiencia de esta sustancia suelen sertrastornos hepáticos o renales, por lo que deben descartarse antes de diagnosticar un trastorno hemorrágico.

Algunos síntomas de la afibrinogenemia pueden ser  hemorragias nasales, aparición frecuente de moretones,  (menorragia), hemorragia del muñón del cordón umbilical al nacer, en la boca, durante o después de lesiones, cirugías o parto, problemas durante el embarazo que pueden incluir abortos. períodos menstruales abundantes o prolongados

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